D66Paveldėtoji VIII veiksnio stoka
Skiriamas, kai:1. taikyta imunoterapijos indukcija (toliau – ITI) nesėkminga: 1.1. išliekantis inhibitorių prieš VIII faktorių titras ≥ 5 BU/ml po 24 mėn. ITI tęsimo; 1.2. nėra bent dalinio atsako (inhibitorių titro sumažėjimo ≥ 20 proc.) per 6 ITI mėnesius; 1.3. nėra galutinės ITI sėkmės 33 mėnesius nuo ITI pradžios; 1.4. jei dėl gyvybei gresiančių komplikacijų (nesuvaldomi kraujavimai iš vidaus organų ar į sąnarius, ar į raumenis, ar į centrinę nervų sistemą arba gresiant septinėms komplikacijoms) ITI reikia nutraukti ir gydymas „apeinančio veikimo preparatais“ (aktyvinto protrombino komplekso koncentrato, toliau – aPKK) ir rekombinantinio aktyvinto VII faktoriaus, toliau – rFVIIa)) neveiksmingas; 1.5. pacientas (paciento atstovai) nesutinka tęsti ITI arba nesilaikoma gydymo protokolo;2. inhibitorinės hemofilijos A recidyvas po ITI; 3. ITI negalima ar neskirtinas, kai ITI sėkmė mažai tikėtina: 3.1. negalima užtikrinti veninės prieigos;3.2. blogos prognostinės rizikos pacientams: anamnestinis inhibitorių titras ≥ 200 BU/ml ir ≥ 24 mėn. išliekantis inhibitorių titras ≥ 5 BU/ml prieš ITI; 3.3. dėl gyvybei gresiančių komplikacijų (nesuvaldomi kraujavimai iš vidaus organų, ar į sąnarius, ar raumenis, ar į centrinę nervų sistemą arba gresiant septinėms komplikacijoms) ITI reikia nutraukti ir gydymas „apeinančio veikimo preparatais“ (aPKK ir rFVIIa) neveiksmingas;4. sergantiems sunkia hemofilija A (įgimta VIII faktoriaus stoka, FVIII kiekis < 1 proc.), kai nėra nustatyta VIII faktoriaus inhibitorių.
